Legenda: broto de desenvolvimento do membro superior no sentido proximal-distal.
As deformidades congênitas dos membros superiores acometem de 0,1-0,3% dos nascidos. A incidência se mantém estável na última década. Nos últimos anos, tem-se ampliado o entendimento genético e da fisiopatologia nas malformações congênitas.
O papel do cirurgião da mão, do geneticista e do pediatra estão cada vez mais bem definidos e a interação da equipe multidisciplinar é fundamental.
O broto do membro superior surge com 26 dias após a fecundação, quando o feto tem apenas 4mm de comprimento. Com 56 dias o membro superior está completamente formado, com todas as estruturas de um adulto. Portanto, a maioria das malformações das mãos acontecerá entre a 4ª e 8ª semanas de gestação.
Quando da presença dessas alterações ao nascimento, devemos investigar outros sistemas: cardiovascular (principalmente), digestório e gênito-urinário. Os defeitos como hipoplasia do polegar e mão torta radial demandam investigação para anemia de Fanconi.
Classificações
A principal Classificação ainda é a de Swanson ou da Federação Internacional:
- Falha de formação (mão torta radial);
- Falha de diferenciação (sindactilia);
- Duplicação (polidactilia);
- Hipercrescimento (macrodactilia-gigantismo/Síndrome de Proteus);
- Hipocrescimento (hipoplasia do polegar);
- Bandas de constrição (Síndrome de Streeter);
- Anomalias esqueléticas generalizadas;
- Outras/Condições inclassificáveis.
Como a Classificação acima era apenas descritiva, a Federação Internacional de Sociedades de Cirurgia da Mão decidiu adotar a Classificação OMT (Oberg/ Manske/ Tonkin):
I. Malformações
Formação anormal de tecido, pela formação anormal de células (mão torta radial, hipoplasia do polegar, polidactilia, artrogripose, camptodactilia, clinodactilia, deformidade de Kirner, sindactilia e mão em fenda)
II. Deformações
Lesão ao tecido que havia sido bem formado (bandas de constrição e dedos em gatilho congênitos)
III. Displasias
Ausência de organização de células em tecidos (macrodactilia-gigantismo, neurofibromatose e osteocondromatose)
IV. Síndromes
(Apert, Holt-Oram, Vactrel, Leri-Weil, Poland e Proteus)
As deformidades congênitas dos membros superiores mais comuns são a sindactilia e a polidactilia.
A sindactilia consiste em nascer com dois ou mais dedos grudados. A comissura mais acometida é a terceira (entre o dedo médio e anelar, 57% dos casos) seguida da quarta comissura (entre o anelar e o dedo mínimo: 27%). Acontece em 1-2.000 nascidos e 50% das vezes é bilateral.
Tem história familiar em 10-40% dos pacientes e herança autossômica dominante. Pode ser classificada em completa (todo o espaço entre os dedos) ou incompleta e simples e complexa. O que difere as duas últimas é a presença de sinostose (barra óssea) entre os dedos envolvidos.
O tratamento é a comissuroplastia. Quanto maior a discrepância de comprimento entres os dedos, antes se deve instituir o tratamento cirúrgico. A comissuroplastia visa estabelecer a independência entre os dedos, com a melhor função e estética possíveis.
A polidactilia pode ser classificada em pré-axial (acometimento do polegar), pós-axial (acometimento do dedo mínimo) e central (nos três dedos do meio, mais comumente associada a síndromes). A “duplicação” do polegar tem uma classificação especial para si, conhecida como “Wassel”.
Os números ímpares consistem em ossos bífidos, enquanto os pares são ossos separados (falange distal, proximal e metacarpiano).
Ao se ressecar o dedo extranumerário, deve-se ter cuidado especial para inserir tendões extensores e flexores e se reinserir ligamentos. Algumas das deformidades congênitas serão abordadas com mais profundidade em matérias subsequentes.
Legenda: Classificação de Wassel para duplicação do polegar
